Oq qon kasalligi (leykoz) — sabablari, alomatlari, tashxislash, davolash

Leykoz (leykemiya, aleykemiya, oq qon kasalligi) — bu qon hosil qilish tizimining klonal yomon sifatli (neoplastik) kasalligi. Leykozlar o’z etiologiyasiga ko’ra turlicha bo’lgan kasalliklarning keng guruhini o’z ichiga oladi. Leykozlarda yomon sifatli klon suyak iligining yetilmagan gemopoetik hujayralaridan ham, yetilayotgan va yetuk qon hujayralaridan ham paydo bo’lishi mumkin.

Leykoz kasalligi oq qon rivojlanishi yoxud rivojlanmasligidan qat’iy nazar leykositlar ishlab chiqaradigan butun hujayraviy apparatning tizimli diffuz giperplaziyasi bilan ifodalanadi.

Xavf omillari

Mayo va ACS ma’lumotlariga ko’ra, oq qon kasalligi rivojlanishining aniq sabablari fanga noma’lumligicha qolmoqda.

Leykoz rivojlanishi xavfining oshishi bilan bog’liq bo’lgan omillar orasida (Mayo ma’lumotlariga ko’ra):

• Kimyoterapiya va radioterapiyaning ayrim turlari;
• Ayrim genetik kasalliklar;
• Bir qator kimyoviy moddalarning ta’sir qilishi;
• Chekish (ayniqsa o’tkir mieloid leykemiya xavfi yuqori);
• Irsiyat (oilada leykemiya holatlari mavjudligi).

Sabablari

Leykozda saraton to’qimasi dastlab suyak iligi lokalizatsiyalangan joyida o’sadi va asta-sekin normal qon hosil qilish hujayralari o’rnini egallab oladi. Ushbu jarayon natijasida tabiiy ravishda bemorda sitopeniyaning turli xil variantlari rivojlanadi, xususan anemiya, trombotsitopeniya, limfotsitopeniya, granulotsitopeniya. Buning natijasida esa o’z navbatida immunitetning zaiflashuvi va uning fonida infektsion kasalliklarga chalinishga moyillik hosil bo’lishi, qon ketishlar kuzatila boshlaydi.

Leykemiyada metastazlanish turli xil a’zolar — jigar, taloq, limfa tugunlari va hokazolarda leykotik infiltratlarining paydo bo’lishi bilan birga kechadi. Ichki a’zolarda qon tomirlarining o’simta hujayralari tomonidan obturatsiyasi natijasida turli o’zgarishlar, xususan infarkt, yara-nekrotik o’zgarishlar yuzaga kelishi mumkin.

Alomatlari

Leykemiyaning belgilari kasallikning turiga bog’liq. Asta-sekin o’sayotgan yoki surunkali leykemiya dastlabki muddatlarda biron-bir belgi namoyon qilmaydi, agressiv yoki tez o’sayotgan turi og’ir alomatlarga olib kelishi mumkin. Uning belgilari qon hujayralarining (shaklli elementlarining) funktsiyasi yo’qotilishi yoki organizmdagi g’ayritabiiy hujayralarni to’planishi sababli yuzaga keladi.

Oq qon kasalligining alomatlari odatda quyidagilarni o’z ichiga oladi:

• Isitma;
• Kechki terlash;
• Limfa tugunlarining kattalashishi, odatda og’riqsiz;
• Charchoq hissi;
• Yengil qon ketish;
• Teri ustida moviy yoki binafsharang dog’lar;
• Takroriy burun qonashi;
• Tez-tez infektsiyalarga duchor bo’lish;
• Suyak yoki bo’g’imlardagi og’riq;
• Tana vaznining kamayishi yoki ishtahaning yo’qolishi;
• Qorin og’rig’i yoki shishlarga olib kelishi mumkin bo’lgan taloq yoki jigarning kattalashishi;
• Terida qizil dog’lar.

Agar leykoz hujayralari miyaga kirsa, bosh og’riqlari, tutqanoq, ong chalkashligi, mushaklarni nazorat qilishning pasayishi va qayt qilish kabi alomatlar paydo bo’lishi mumkin.

Tasnifi

Tasniflashning 5 asosiy tamoyillari mavjud:

Kechishiga ko’ra

• O’tkir — yetilmagan hujayralardan (blastlardan);
• Surunkali — yetilayotgan va yetuk hujayralar.

Shuni ta’kidlash kerakki, o’tkir leykoz hech qachon surunkali shaklga o’tmaydi, surunkali holatlarda esa xuruj olish kuzatilmaydi. Shu sababli «o’tkir» va «surunkali» atamalar faqat qulaylik tufayli qo’llaniladi, gematologiyada ushbu atamalarning ma’nosi boshqa tibbiy distsiplinalardagi ma’nodan farq qiladi. Surunkali leykozlar uchun «xurujlar» — qonning tasviri o’tkir shakldagi holatni eslatadigan blastli krizlar xarakterlidir.

O’simta hujayralarining farqlanish darajasiga ko’ra

• Differentsiatsiyalanmagan;
• Blastli;
• Sitar leykozlar;

Sitogenezga muvofiq

Ushbu tasnif qonning hosil bo’lishi haqidagi g’oyalarga asoslanadi. O’tkir leykemiya sitogenezi bo’yicha quyidagilarga bo’linadi:

• Limfoblastli;
• Mieloid;
• Monoblastli;
• Mielomonoblastli;
• Eritromeloblastli;
• Megakarioblastli;
• Differentsiatsiyalanmagan.

Surunkali leykemiya quyidagi turlari bilan ifodalanadi:

• Mielotsitar kelib chiqishli:
  • surunkali mielotsitli
  • surunkali neytrofilli
  • surunkali eozinofilli
  • surunkali bazofilli
  • mieloskleroz
  • eritremiya / chin polisitemiya
  • essentsial trombositemiya
• Limfositar kelib chiqishli:
  • surunkali limfoleykoz
  • paraproteinemik leykemiya:
    • mielomli kasallik
    • birlamchi valdenstrom makroglobulinemiyasi
    • Franklinning og’ir zanjiri kasalligi
    • teri limfomatozi — Sezari kasalligi
• Monotsitar kelib chiqishi:
  • surunkali monositar
  • surunkali mielomonositar
  • X gistiositoz.

Ushbu tasnif nuqtai nazaridan, etiologik omillarning uzoq va doimiy ta’siri (viruslar, ionlashtiruvchi nurlanish, kimyoviy moddalar va boshqalar) natijasida oq qon kasalligining surunkali shakli nisbiy ravishda o’tkir shaklga o’tishini gapirish mumkin. Ya’ni, mielo- yoki limfopoezning progenitor hujayralarida buzilishlarga qo’shimcha ravishda, o’tkir leykemiyaga xos bo’lgan buzilishlar rivojlanadi, surunkali leykemiya kechishida «asoratlanish» sodir bo’ladi.

O’simta hujayrasining immuni fenotipiga ko’ra

Hozirgi vaqtda o’simta hujayralarini immun fenotipiga qarab CD19, CD20, CD5, immunoglobulinlarning yengil zanjirlari va boshqa antigen belgilar yordamida aniqroq tasniflashni amalga oshirish mumkin.

Leykotsitlarning umumiy soni va periferik qonda blast hujayralarining mavjudligi bo’yicha

• Leykemik — leykositlar soni 50-80 × 10 ⁹ / l dan ko’p, shu jumladan blastlar ham;
• Subleykemik — leykositlar soni 50-80 × 10 ⁹ / l, shu jumladan blastlar ham;
• Leykopenik — periferik qonda leykotsitlar miqdori me’yordan past, ammo blastlar mavjud;
• Aleykemik — periferik qonda leykotsitlar miqdori me’yordan past, blastlar yo’q.

Morfologik xususiyatlari

Yuqori differentsiatsiya bloki bilan leykemiya hujayralari progenitor hujayralarnining dastlabki to’rtta sinfiga oid o’zak va blast hujayralarga o’xshab ketishi mumkin. Shuning uchun, differentsiatsiya darajasiga ko’ra bunday leykozlar blastli va differentsiatsiyalanmagan deb ataladi. Ularning kechishi o’tkir bo’lganligi sababli, o’tkir leykozlarni blastli va differentsiatsiyalanmagan turlarga ajratish mumkin.

Differentsiatsiya darajasi past bo’lganida oq qon hujayralari prositar va sitar progenitor hujayralarga o’xshaydi, kasallikning yomon sifatlilik darajasi kamroq, kechishi surunkali va sitar deb ataladi.

O’tkir leykemiyaning asosiy klinik belgilari:

• Blast hujayralarining ko’pligi va ularning ustunligi (30% dan ko’p, odatda 60-90%);
• «Leykemik qulash» — ko’plab blastlar fonida hujayralarning oraliq shakllarini yo’q bo’lib ketishi;
• Bir vaqtning o’zida abazofiliya va aneozinofiliya mavjudligi;
• Tezda rivojlanuvchi anemiya.

Surunkali leykemiyaning asosiy klinik belgilari (alomatlar bir xil, ammo xuddi teskarisi):

• Blast hujayralari miqdorining ozligi yoki umuman yo’qligi (30% dan kam, ko’pincha 1-2%);
• «Leykemik qulash»ning yo’qligi, ya’ni hujayralarning oraliq shakllari (promielotsitlar va mielotsitlar) mavjudligi;
• Bazofil-eozinofil assotsiatsiya, ya’ni bir vaqtning o’zida bazofiliya va eozinofiliya mavjudligi;
• Asta-sekin rivojlanuvchi anemiya.

Tashxislash

Oq qon kasalligini tashxisida morfologik tadqiqotlar katta ahamiyatga ega. Hayot chog’idagi morfologik tashxisning asosiy usullari yonbosh suyagi trepanobiopsiyasi yoki to’sh suyagi va boshqa a’zolarning punktsiyasidan olingan suyak iligining biopatlari va periferik qon surtmalarini o’rganish sanaladi.

Davolash

Surunkali leykemiyada shifokor qo’llab-quvvatlovchi taktikani tanlaydi, uning maqsadi asoratlar rivojlanishini kechiktirish yoki oldini olishdir. O’tkir leykemiyada shoshilinch terapiya talab qilinadi, bu yuqori dozalarda kimyoterapevtik vositalarni qabul qilishni o’z ichiga oladi. Kimyoterapiya organizmga oq qon hujayralaridan tozalanishga imkon beradi. Shundan so’ng, agar talab etilsa, sog’lom donorlik suyak iligi hujayralarini transplantatsiyasi buyuriladi.

Sitostatiklar — bu atipik hujayralar o’sishini bostiruvchi dorilar. Ular vena ichiga yoki tabletka shaklida og’iz orqali yuboriladi. Kasallikning turli varianti o’ziga xos davolanish rejimini talab qiladi. Jahon sog’liqni saqlash tashkilotining tavsiyalariga ko’ra, har bir mutaxassis turli xil terapiya rejimlariga amal qilishi mumkin. Leykemiyaning aniq varianti aniqlangach (hujayra tarkibini hisobga olgan holda), bemorga zarur sxema bo’yicha bir necha kurslarda kimyoterapiya buyuriladi:

1. Birinchi kurs zararli hujayralarni yo’q qilishga qaratilgan. Uning davomiyligi individual ravishda belgilanadi va bir necha oyni tashkil etishi mumkin.
2. Birinchi kurs muvaffaqiyatli amalga oshirilgandan so’ng, qo’llab-quvvatlovchi terapiya buyuriladi — bemorga sitostatiklar oldingi dozalar va miqdorda beriladi.
3. Oxirgi bosqich — bu profilaktika kursi. U olingan terapevtik ta’sirni kuchaytiradi va bemorga remissiyada uzoqroq bo’lishga imkon beradi. Barcha kimyoterapiya kursi tugagach, ushbu kasallik bilan boshqa duch kelmaslik ehtimoli yuqori bo’ladi.

Biroq, tibbiyot hali yetarlicha rivojlanmagan va organizm o’zini oldindan aytib bo’lmaydigan darajada tutishi mumkin. Shunday qilib, to’liq davolanishdan keyin kasallik qaytalanishi ehtimoli ham yo’q emas. Bunday holda, davolanishning yana bir varianti — suyak iligi transplantatsiyasi taklif etiladi.

Erta tajribaviy usullar

Fred Xatchinson nomidagi Sietl o’simtalarni tadqiq qilish markazi tadqiqotchilari immunitet hujayralarining o’smalarga qarshi faolligini oshirishning yangi usulini kashf etishdi. Buning natijasida ilgari umidsiz deb hisoblangan bemorlarni davolashda deyarli 100% samaradorlikka erishish mumkin bo’ldi. O’tkazilgan tadqiqotlarda 29 bemorning 27 nafarida yangi terapiyani qo’llashdan so’ng suyak iligi tahlili yomon sifatli hujayralarning to’liq yo’qligini ko’rsatdi.